Suite aux recommandations du Conseil Supérieur des Maladies Infectieuses (CSMI), le ministère de la Santé annonce la disponibilité au Luxembourg d’un traitement qui permet de prévenir les infections des voies respiratoires inférieures dues au virus respiratoire syncytial (VRS ou RSV en anglais) chez les nouveau-nés et nourrissons.
Dans le cadre de l'introduction de cette nouvelle immunisation à partir du 2 octobre, le Dr Isabel De La Fuente, pédiatre spécialiste des Maladies Infectieuses au CHL, membre du Conseil Supérieur des Maladies Infectieuses répond à ces 3 questions :
Le virus RSV, qu’est-ce que c’est ?
Qu’est-ce que le Nirsévimab-Beyfortus® ?
Qui doit recevoir le Beyfortus® ? Quand l’administrer ?
Le virus RSV, qu’est-ce que c’est ?
Le virus respiratoire syncytial, couramment désigné sous le nom de virus RSV ou VRS, se positionne en tant qu'agent infectieux respiratoire majeur chez les nouveau-nés. Il se caractérise par sa circulation saisonnière, principalement pendant les mois d'automne et d'hiver, généralement d'octobre à mars. Il engendre des infections respiratoires chez les tout-petits, qui peuvent évoluer vers des infections respiratoires basses. Ce virus se révèle extrêmement contagieux, avec une estimation indiquant qu'environ 90 % des enfants seront touchés par une infection à RSV avant l'âge de 2 ans.
Au Luxembourg, et cela se reproduit dans le monde entier, les bronchiolites provoquées par le RSV constituent la principale cause d'hospitalisation des nourrissons pendant la saison épidémique. Dr Isabel De La Fuente, pédiatre spécialiste des Maladies Infectieuses au CHL : « À titre d'exemple, à la Kannerklinik, chaque année durant cette période RSV, nous accueillons plusieurs centaines de nourrissons hospitalisés. Plus l'enfant est jeune, plus le risque d'une manifestation sévère, d'une insuffisance respiratoire et d'une hospitalisation en soins intensifs augmente. De plus, il est maintenant connu que le RSV peut entraîner des problèmes à long terme, notamment le risque de bronchites récurrentes. »
Qu’est-ce que le Nirsévimab-Beyfortus®?
Le Beyfortus® est un anticorps monoclonal, un médicament conçu pour neutraliser et prévenir les infections à RSV. Il présente une action immédiate et durable, et s'administre sous forme d'une injection. Une seule injection permet de protéger le nourrisson pendant toute la saison à RSV.
Des études menées au cours des dernières années, portant sur plusieurs milliers d'enfants, ont démontré l'efficacité remarquable de ce médicament pour réduire les consultations médicales pour infections à RSV, les hospitalisations (- 80 %), ainsi que les cas graves de RSV (- plus de 80 % des hospitalisations en soins intensifs). De plus, ce vaccin affiche un profil de sécurité exemplaire.
Qui doit recevoir le Beyfortus®? Quand l’administrer?
Compte tenu de la gravité des infections à RSV et des résultats probants des études sur ce vaccin, l'Agence Européenne des Médicaments et l'Union Européenne ont accordé l'autorisation de commercialisation et d'utilisation de ce vaccin à partir de la saison automne-hiver 2023-2024.
Dr Isabel De La Fuente : « Notre objectif est de protéger tous les nourrissons contre les infections sévères à RSV. Par conséquent, tous les nourrissons sont éligibles pour recevoir une injection de Beyfortus®.
Pour ceux qui naissent pendant la saison RSV, généralement d'octobre à mars, il est essentiel que l'injection soit administrée le plus tôt possible après la naissance, afin de les protéger immédiatement. Pour cette raison, nous recommandons l'administration du vaccin dès la maternité, avant le retour à domicile.
Pour les nourrissons nés entre avril et septembre, il est recommandé de procéder à une injection avant leur sixième mois, au début de la saison RSV, en général au mois d'octobre. En ce qui concerne les enfants très vulnérables, présentant un risque accru d'infections graves, notamment pendant leur deuxième année de vie, nous préconisons également une seconde administration lors de cette période. Cela concerne uniquement une partie de la population infantile, notamment les enfants atteints de maladies pulmonaires sévères, tels que la mucoviscidose, certaines cardiopathies ou certaines maladies neuromusculaires. »
Dr Isabel De La Fuente : « En tant que pédiatres, nous sommes ravis de proposer un traitement préventif en une seule injection, au début de la saison RSV, pour éviter les hospitalisations, les infections graves et les conséquences à long terme des infections à RSV chez nos jeunes patients. »
Cette nouvelle édition du rapport annuel est l’occasion de revenir sur les événements qui se sont déroulés au CHL durant toute l’année 2022 et qui reflètent bien le dynamisme qui caractérise l’institution.
Pour le CHL, l’année 2022 a été positive à bien des égards. Après une première accréditation délivrée en juin 2018, le CHL a été réaccrédité par la Joint Commission International (JCI) en 2022, confirmant ainsi son engagement envers l’excellence dans les soins, la sécurité des patients et l’amélioration continue des pratiques. Le laboratoire d’échocardiographie du CHL s’est, lui aussi, illustré en obtenant une accréditation en échocardiographie transthoracique, en échocardiographie transoesophagienne et en échocardiographie d’effort délivrée par l’European Association of Cardiovascular Imaging (EACVI).
Un autre moment fort de l’année a été le vote de la loi du 15 juillet « autorisant l'État à participer au financement des travaux de construction du nouveau CHL Centre ». Depuis le début des travaux de terrassement au quatrième trimestre 2022, le chantier a bien progressé. Actuellement, la pose de la première pierre de ce projet de construction ambitieux est planifiée pour le début de l’année 2024.
L’année 2022 a également été marquée par deux évènements de collaborations majeures. D’une part, l’inauguration officielle du LCTR (Luxembourg Clinical and Translational Research Center), fruit d’une collaboration entre le LIH et le CHL, et véritable pierre angulaire pour l’avancement de la recherche clinique au Luxembourg. D’autre part, la signature d’une convention entre le CHL et l’État, autorisant la création d’une nouvelle antenne du service d’imagerie médicale du CHL au Potaschbierg.
Comme les deux années précédentes, l’année 2022 aura elle aussi eu son lot de défis, en raison notamment du prolongement de la pandémie de Covid-19 et surtout de la survenue, vers la fin de l’année, de l’épidémie de bronchiolite RSV chez les enfants de bas âge.
Quelques chiffres clés
En 2022, le CHL a réalisé 28 238 hospitalisations en stationnaire (+0,94 % par rapport à 2021), 11 927 hospitalisations en hôpital de jour (+11,3 % par rapport à 2021) et 609 782 prises en charge en ambulatoire dans les consultations et les secteurs médico-techniques, représentant 189 219 patients traités et suivis sur l’année.
Pour 2022, l’hôpital note 43 745 passages aux urgences adultes (+3,19 % par rapport à 2021) et 59 231passages aux urgences pédiatriques (+26,4 % par rapport à 2021).
Le CHL est aussi un acteur socio-économique important au Luxembourg (11e employeur). En 2022, le CHL a employé 2743 collaborateurs (2021: 2678 collaborateurs). Les effectifs ont ainsi légèrement augmenté pour répondre à la hausse de l’activité hospitalière.
Si votre enfant... urine beaucoup, manque d'énergie, boit beaucoup, perd du poids : parlez-en immédiatement à votre médecin
Le diabète de type 1 est une maladie auto-immune qui peut toucher n'importe qui.
Il peut être détecté à l'aide d'une simple analyse d'urine ou de sang.
Si les symptômes typiques sont détectés à temps et que le diabète est traité à l'insuline, il est possible d'éviter un dérapage métabolique dangereux, une acidocétose.
Symptômes :
une augmentation du besoin d'uriner, qui devient fréquent et survient nuit et jour, avec des urines abondantes (polyurie)
une augmentation de la soif (polydipsie)
une perte de poids malgré un appétit qui augmente ;
une fatigue importante
Au Luxembourg, un enfant sur deux développe encore un tel déraillement métabolique potentiellement mortel lors de la manifestation de son diabète. Aidez-nous à les éviter : pensez à la possibilité d'un diabète de type 1 en présence de ces symptômes et contactez votre médecin le plus rapidement possible - ou, si l'état général de votre enfant est mauvais, rendez-vous immédiatement aux urgences !
LE DIABÈTE DE TYPE 1 TOUCHE LES ENFANTS DE TOUS ÂGES. SANS TRAITEMENT, LE DIABÈTE EST MORTEL
WENN IHR KIND ... VIEL URINIERT, ENERGIEARM IST, VIEL TRINKT, GEWICHT VERLIERT: SPRECHEN SIE SOFORT MIT IHREM ARZT.
Ein Typ 1 Diabetes ist eine autoimmune Erkrankung und kann jeden treffen.
Er kann mit Hilfe eines einfachen Urin-oder Bluttestes nachgewiesen werden.
Wenn die typischen Symptome rechtzeitig erkannt und der Diabetes mit Insulin behandelt wird, kann eine gefährliche Stoffwechselentgleisung, eine Ketoazidose, verhindert werden.
Symptome :
ein verstärkter Harndrang, der häufig wird und Tag und Nacht auftritt, mit reichlichem Urinieren
ein vermehrtes Durstgefühl
ein Gewichtsverlust trotz steigendem Appetit
eine starke Müdigkeit
In Luxemburg entwickelt immer noch jedes 2. Kind bei seiner Diabetesmanifestation solch eine lebensbedrohliche Stoffwechselentgleisung. Helfen Sie mit, diese zu verhindern: denken Sie bei diesen Symptomen an die Möglichkeit eines Typ 1 Diabetes und melden Sie sich schnellstmöglich bei Ihrem Arzt - oder bei schlechtem Allgemein- zustand Ihres Kindes sofort in der Notaufnahme !
IF YOUR CHILD ... LOSES WEIGHT - LACKS ENERGY - DRINKS A LOT - NEEDS TO URINATE : TALK TO YOUR DOCTOR IMMEDIATELY.
Type 1 diabetes is an autoimmune disease and can affect anyone. It can be detected by a simple urine or blood test.
If the typical symptoms are recognised in time and the diabetes is treated with insulin, a dangerous metabolic imbalance known as ketoacidosis can be prevented.
In Luxembourg, 1 in 2 children with diabetes still develops such a life-threatening metabolic imbalance.
Help to prevent this : consider the possibility of type 1 diabetes if you notice these symptoms and report to your doctor as soon as possible - or go to the emergency room immediately if your child is in poor general condition !
TYPE 1 DIABETES AFFECTS CHILDREN OF ALL AGES. WITHOUT TREATMENT, DIABETES IS FATAL.
SE O SEU FILHO(A) ... FALTA DE ENERGIA - BEBE MUITO - PERDE PESO - URINA MUITO : CONSULTE IMEDIATAMENTE O SEU MÉDICO.
A diabetes tipo 1 é uma doença autoimune e pode afetar qualquer pessoa. Pode ser detetada através de uma simples análise de urina ou sangue.
Se forem reconhecidos a tempo os sintomas típicos e a diabetes for tratada com insulina pode ser prevenida uma perigosa crise metabólica, como a cetoacidose.
No Luxemburgo, cada segundo filho ainda desenvolve um desequilíbrio crise metabólico que ameaça a vida quando a diabetes se manifesta.
Ajude na prevenção : pense na possibilidade de diabetes tipo 1 se notar estes sintomas e informe o seu médico o mais depressa possível - ou o serviço de urgência imediatamente se o seu filho estiver em mau estado de saúde geral !
A DIABETES TIPO 1 AFETA CRIANÇAS DE TODAS AS IDADES. SEM TRATAMENTO, A DIABETES É MORTAL
Il s’agit d’un parasite appartenant à la famille des acariens.
Les tiques se rencontrent surtout dans les forêts et se trouvent sur les feuillages et les hautes herbes. La plupart du temps on remarque la présence d’une tique accrochée sur la peau au retour d’une promenade.
Elles apparaissent surtout du printemps jusqu’à l’automne.
Prévention : vêtements à manches longues, protection de la tête ( casquette / chapeau ), chevilles et pieds ( chaussettes, chaussures fermées ) lors des balades en forêt, produits répulsifs ( à utiliser en fonction des recommandations ).
Quel est le danger d’une morsure de tique ?
La morsure de tique peut transmettre plusieurs maladies mais les 2 principales en Europe sont :
La borréliose ou maladie de Lyme : elle est causée par une bactérie et peut se manifester par une plaque rouge caractéristique ( érythème migrant, 3 - 30 jours après la piqûre ) mais peut aussi donner des tableaux plus graves.
La méningoencéphalite à tiques : elle est causée par un virus. Aucun cas n’a été déclaré jusqu’à ce jour au Luxembourg. Un vaccin existe pour les départs vers une région contaminée.
Comment enlever une tique ?
1 Ne pas appliquer de produits désinfectants ou autres sur la tique avant de l’enlever.
2 Enlever la tique avec une pince à tiques dans le sens contraire des aiguilles d’une montre.
3 Contrôler si la tique est enlevée entièrement.
4 Par la suite désinfecter la zone de morsure.
Surveiller la zone de morsure durant 30 jours.
Une petite plaque apparaissant immédiatement ou dans les 24 premières heures est une réaction normale.
Une simple morsure de tique sans symptômes ne nécessite pas de traitement.
Quand faut-il voir un médecin ?
Si apparition de symptômes comme :
Une plaque rouge caractéristique au niveau de la morsure ( ou ailleurs ) entre 3 et 30 jours après la morsure ( érythème migrant ).
Boire beaucoup (au moins 1.5 litre d’eau minérale ou d’eau gazeuse par jour).
Passer plusieurs heures par jour dans des endroits frais ou à l’ombre (fermer fenêtres, volets et stores pendant la journée).
Eviter des activités physiques intenses pendant les heures les plus chaudes.
Se rafraîchir en prenant des douches ou des bains partiels.
Aller quotidiennement chez les personnes âgées de votre entourage qui vivent seules. Vérifier qu’elles disposent de suffisamment d’eau minérale et qu’elles en consomment assez.
ENTRÉE : CROQUETTES DE POISSON AUX CORNICHONS ET AU FROMAGE
Cette recette est proposée par un patient du service de Dialyse.
Valeurs nutritionnelles par personne :
Energie : 470 Kcal
Protéines : 46 g
Phosphore : 440 mg
Potassium : 742 mg
Sodium : 360 mg
Sel : 0,9 g
INGRÉDIENTS POUR 4 PORTIONS :
600g de filets de poisson (filets de lieu noir)
50g pain rassis
115g oignon haché
1 citron bio, zestes râpés
2 c.à.s de jus de citron
1 bouquet de persil haché
50g de cornichons coupés en petits dés
100g de fromage (mimolette jeune) coupé en petits dés
3 jaunes d’œufs
Poivre
50g de chapelure
40g de beurre clarifié
Préparation
Hacher finement l’oignon et le persil. Tremper le pain dans l’eau et bien l’essorer. Laver, sécher, couper en petits morceaux et réduire en purée le lieu noir.
Sécher les cornichons et les couper en petits dés, couper également le gouda. Râper le zeste du citron et le presser.
Mélanger bien dans un saladier le poisson réduit en purée, l’oignon, le persil, le pain, les cornichons, le gouda, le zeste de citron, 2 càs de jus et les 3 jaunes d’œufs. Assaisonner avec du poivre. Si la préparation n’est pas assez ferme, ajoutez de la chapelure.
Former des boulettes, les rouler dans la chapelure et les faire cuire dans une poêle avec du beurre clarifié pendant environ 5 minutes de chaque côté. Servir garni de quartiers de citron.
PLAT : ESCALOPE DE DINDE FARCIE AUX LÉGUMES ET AU FROMAGE
Valeurs nutritionnelles par personne :
Energie : 300 Kcal
Protéines : 41 g
Phosphore : 116 mg
Potassium : 300 mg
Sodium : 73 mg Sel : 0,2 g
INGRÉDIENTS POUR 4 PERS. :
4 escalopes de dinde
1 petit poivron rouge
140g de carottes
200g de légumes verts (petits pois, haricots verts, brocolis…)
1 échalote
1 gousse d’ail
Poivre
30g de fromage suisse, coupé en tranche ou râpé
125ml de vin blanc
2 c.à.s d’huile
Préparation
Préchauffer le four à 180 degrés.
Faites cuire les légumes dans une grande quantité d’eau, égouttez-les et jetez l’eau de cuisson.
Faites revenir l’ail et l’échalote hachés dans une cuillère d’huile.
Ajouter les légumes, poivrer et faire revenir.
Répartir les légumes sur les escalopes de dinde et ajouter 30g de gruyère râpé. Rouler les escalopes et les attacher ou les fixer avec des cure dents.
Dans une poêle, faites bien revenir les escalopes des 2 côtés dans 1 cuillère à soupe d’huile.
Ensuite placez les escalopes dans un plat allant au four.
Déglacez la poêle avec le vin blanc et versez-le sur les escalopes de dinde.
Faites cuire les escalopes au four pendant 20 min.
Pour la présentation, coupez les escalopes en diagonale afin que la farce soit visible. Verser la sauce dessus.
Servir avec une portion de purée de pomme de terre
DESSERT : FONDANT AUX CITRONS ET MASCARPONE
Cette recette est proposée par un patient du service de Dialyse.
Valeurs nutritionnelles par personne :
Energie : 695 Kcal
Protéines : 12 g
Phosphore : 111 mg
Potassium : 162 mg
Sodium : 59 mg
Sel : 0,1 g
INGRÉDIENTS POUR 4 PERS. :
2 citrons non traités (jus et zeste)
250g de mascarpone
150g de sucre
3 œufs
100g farine
50g de beurre fondu
Préparation
Préchauffez le four à 180°C (thermostat 6)
Préparation de la pâte :
Dans un saladier, battre les œufs avec le sucre jusqu’à ce que le mélange blanchisse et devienne mousseux.
Ajouter le mascarpone et mélanger délicatement pour obtenir une texture lisse.
Incorporer le jus et le zeste des 2 citrons, puis ajouter la farine. Mélanger jusqu’à ce que la pâte soit homogène.
A la fin, incorporer le beurre fondu.
Cuisson :
Verser la préparation dans un moule beurré et fariné.
Enfourner pendant environ 20 minutes. Le fondant doit être légèrement doré sur le dessus, mais encore moelleux à l’intérieur.
Ce fondant se déguste tiède ou à température ambiante, accompagné éventuellement de fruits de saison ou d’une boule de glace.
C’est un dessert léger qui allie la fraîcheur du citron à la douceur du mascarpone.
Réf. : Flyer A3 Dialyse - Menu Noel 2025
ENTRÉE : FOIE GRAS POÊLÉ AU CONFIT D’OIGNON
Valeurs nutritionnelles par personne :
Energie : 540 Kcal
Protéines : 7 g
Phosphore : 11 mg
Potassium : 90 mg
Sodium : 261 mg
Sel : 0,65 g
INGRÉDIENTS POUR 4 PERS. :
4 escalopes de foie gras cru
2 oignons
1 pomme
1 c.à.s de vinaigre balsamique
1 c.à.s de sucre
50 ml de Porto
Poivre
1 c.à.s d’huile d’olive
Préparation
Peler et couper les oignons en rondelles.
Peler et couper la pomme en lamelles.
Faire revenir les oignons et la pomme avec l’huile dans une poêle.
Ajouter le sucre et laisser caraméliser, puis déglacer avec le vinaigre balsamique. Laisser réduire puis ajouter le porto et le poivre et un peu d’eau si nécessaire.
Retirer du feu et laisser refroidir.
Faire chauffer une poêle sans graisse, une fois bien chaude y poser les escalopes de foie gras et les cuire 2 minutes de chaque côté. Les éponger sur du papier absorbant.
Servir les escalopes chaudes avec le confit d’oignon.
PLAT : SALADE AUX AIGUILLETTES DE CANARD
Valeurs nutritionnelles par personne :
Energie : 200 Kcal
Protéines : 15 g
Phosphore : 154,5 mg
Potassium : 81,5 mg
Sodium : 75 mg
Sel : 0,2 g
INGRÉDIENTS POUR 4 PERS. :
300g d’aiguillettes de canard
20g de beurre
1 c.à.s de miel
1 c.à.s de moutarde
Poivre, 1 c.à.s de vinaigre
50 ml de vin
Roquette
Préparation
Faire fondre le beurre et le miel, puis ajouter la moutarde. Assaisonner les aiguillettes et les mettre dans la marinade.
Laisser reposer au froid pendant 2 heures. Faire chauffer une poêle et y rôtir les aiguillettes sans la marinade.
Retirer la viande de la poêle et la réserver. Ajouter la marinade et faire bouillir, déglacer avec le vinaigre et le vin. Laisser réduire.
Dresser la salade, couper les aiguillettes en 2 et les mettre sur la salade. Napper de vinaigrette tiède.
Vinaigrette :
2 c.à.s d’huile d’olive / 1 c.à.s de vinaigre / 1 c.à.c de moutarde forte / Poivre
ACCOMPAGNEMENT : POMMES DE TERRE DUCHESSE
Valeurs nutritionnelles par personne :
Energie : 220 Kcal
Protéines : 6 g
Phosphore : 160 mg
Potassium : 900 mg
Sodium : 12 mg
Sel : 0,3 g
INGRÉDIENTS POUR 4 PERS. :
800g de pommes de terre Bintje
1 c.à.s d’huile
2 jaunes d’oeuf
Poivre
Noix de muscade
Préparation
La veille, éplucher les pommes de terre, les laver et les couper en cubes de 3 cm. Laisser tremper dans de l’eau froide.
Le jour même : les cuire à l’eau, en commençant à l’eau froide, pendant 15 minutes à partir de l’ébullition.
Egoutter, sécher et réduire en purée fine à l’aide d’un passe-vite.
Assaisonner et lier avec les jaunes d’œufs et la matière grasse.
Mettre l’appareil encore chaud dans une poche à douille cannelée, dresser de petits cônes en spirale sur la plaque à pâtisserie.
Colorer au four à 200°C pendant 10 minutes.
DESSERT : BÛCHE GLACÉE
Valeurs nutritionnelles par personne :
Energie : 440 Kcal
Protéines : 3 g
Phosphore : 60 mg
Potassium : 160 mg
Sodium : 20 mg Sel : 0,05 g
INGRÉDIENTS POUR 8 PORTIONS :
400ml de crème
100g de mascarpone
100g de sucre glace
1 grosse meringue
1 mangue
200ml de lait de coco
Préparation
Eplucher et couper la mangue pour la mixer et faire un coulis.
Fouetter la crème en chantilly puis incorporer le mascarpone et le sucre.
Emietter la meringue et l’ajouter à la préparation.
Ajouter le lait de coco.
Mettre la moitié de la préparation, puis le coulis de mangue, ensuite le reste de la préparation, dans un moule à cake ou à bûche, de préférence en silicone sinon mettre un film alimentaire au fond du moule afin de pouvoir démouler la bûche plus facilement.
Mettre au congélateur au moins 12 h avant de servir.
Pour information :
Pour toute la bûche, l’apport en phosphore est d’environ 560 mg, celui en potassium d’environ 610 mg.
Déjà reconnu pour son expertise en neurochirurgie adulte, le Service national de Neurochirurgie du CHL complète son offre par la création d’un pôle d’excellence entièrement dédié aux enfants. Ce pôle, pensé pour relever le défi des pathologies neurochirurgicales pédiatriques complexes, unit spécialistes et innovations technologiques, afin de garantir aux enfants des soins spécialisés au Luxembourg.
Une expertise supplémentaire au service des jeunes enfants
Pour renforcer les compétences de son équipe, le CHL a récemment accueilli le Dr Nathalie Gilis, neurochirurgienne certifiée par la Société Européenne de Neurochirurgie Pédiatrique, et spécialisée notamment dans les craniosténoses ainsi que dans les interventions néonatales complexes. Forte de plusieurs années d’expérience dans un hôpital universitaire belge de référence, elle participe désormais à la prise en charge des cas les plus complexes au Luxembourg. « Chaque enfant mérite d’être pris en charge avec une expertise de haut niveau, ici au Luxembourg, sans devoir quitter le pays », insiste le Dr Gilis.
Dans les rares situations nécessitant encore un transfert (craniosténoses particulièrement complexes, spina bifida ouvert diagnostiqué in utero, tumeurs cérébrales rares…), elle accompagne personnellement l’enfant, collabore directement avec les équipes hospitalières étrangères et assure le suivi postopératoire au CHL.
En parallèle de son activité clinique, le Dr Gilis consacre ses recherches doctorales (PhD) à la caractérisation des tumeurs du système nerveux central chez l’enfant, projet soutenu par le Fonds Erasme (Belgique) via la bourse Félicien Tomme. « Les astrocytomes pilocytiques sont des tumeurs de grade I, réputées bénignes, pourtant certaines peuvent récidiver ou métastaser, ce qui questionne la définition d’une tumeur bénigne. Le but de ma thèse est d’en comprendre les mécanismes grâce à des analyses de l’ADN tumoral, en les corrélant aux données cliniques, chirurgicales et radiologiques. À terme, ces recherches pourraient permettre de développer des outils prédictifs de l’agressivité de ces tumeurs et d’adapter la prise en charge proposée, qui serait personnalisée à chaque tumeur mais aussi et surtout à chaque enfant. »
Une prise en charge pluridisciplinaire
La filière de neurochirurgie pédiatrique du CHL a pour ambition d’offrir à chaque enfant une prise en charge complète et personnalisée. Chaque parcours de soins est conçu pour répondre aux besoins spécifiques de l’enfant et de sa famille.
Une équipe pluridisciplinaire - comprenant entre autres des neurochirurgiens pédiatriques, des pédiatres, des anesthésistes, des neuroradiologues, des oncologues et des spécialistes des soins intensifs - assure une coordination optimale, depuis la consultation initiale jusqu’au suivi postopératoire.
« Les enfants demandent une approche chirurgicale sur-mesure », rappelle le Dr Gilis. « Leur cerveau encore en plein développement, leurs réserves sanguines limitées et leur anatomie particulière nécessitent une expertise spécifique, un matériel adapté et une attention constante à chaque étape de l’intervention. Notre métier est multiple : il demande non seulement des compétences techniques pointues, mais aussi une grande capacité d’écoute et de soutien, surtout pour la prise en charge des enfants atteints de tumeurs. »
Pathologies prises en charge
Le CHL est désormais en mesure de prendre en charge les pathologies neurochirurgicales pédiatriques, parmi lesquelles :
L’hydrocéphalie : traitement adapté au mécanisme physiopathologique, avec recours à la chirurgie endoscopique ou à la pose d’une dérivation ventriculo-péritonéale.
Les craniosténoses : dépistage précoce et chirurgie mini-invasive endoscopique – réalisée à l’aide d’une caméra - dès l’âge de trois mois lorsque cela est possible, ou chirurgie traditionnelle pour les diagnostics tardifs. « Cette approche mini-invasive révolutionne la prise en charge des nourrissons présentant des craniosténoses. Elle est moins traumatisante et permet d’obtenir un meilleur résultat fonctionnel », souligne le Dr Gilis.
Elle ajoute : « Il est aujourd’hui établi que certaines craniosténoses peuvent avoir des répercussions sur le développement neurologique de l’enfant. Il est donc essentiel que les pédiatres et médecins traitants orientent rapidement les nourrissons présentant des asymétries crâniennes, même lorsqu’une simple déformation positionnelle est suspectée. »
Les tumeurs cérébrales : résection maximale sécurisée, suivi rapproché en soins intensifs et décisions thérapeutiques prises en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).
Le traumatisme crânien de l’enfant : allant d’une surveillance clinique pour les commotions à des chirurgies de monitoring de la pression intracrânienne, réparation de fractures du crâne, évacuation d’hématomes…
Le spina bifida : chirurgie corrective précoce, avec possibilité d’interventions prénatales, en partenariat avec des centres européens spécialisés.
Les troubles de la croissance et les déformations rachidiennes : suivi multidisciplinaire des scolioses et autres anomalies vertébrales, en collaboration étroite avec les orthopédistes et rééducateurs pédiatriques.
Un plateau technique unique au Luxembourg
Pour garantir la sécurité et l’efficacité de chaque opération, le CHL dispose déjà d’une infrastructure de pointe, comparable à celle des plus grands centres européens :
neuronavigation crânienne et rachidienne
scanner et radiographie 3D intra-opératoires,
instrumentation chirurgicale miniaturisée adaptée aux nouveau-nés,
système d’ultrasons pour la résection tumorale,
…
Un tel plateau technique, rare en Europe, constitue un atout majeur pour la prise en charge neurochirurgicale pédiatrique au Luxembourg.
Un réseau européen de référence pour les anomalies rares du développement: malformations et troubles du neurodéveloppement (TND).
Le nom ITHACA est acronyme pour Intellectual disability, TeleHealth, Autism and Congenital Anomalies et il fait allusion à l’Odyssée, comme une métaphore du long parcours diagnostic que vivent souvent les familles d’un enfant atteint d’une maladie rare du développement.
La mission du réseau ITHACA est d’améliorer l’accès au diagnostic et à la prise en charge thérapeutique.
Le réseau couvre non seulement la prise en charge postnatale , mais aussi le diagnostic prénatal.
2. Quelles pathologies sont prises en charges au sein de l'ERN ITHACA ?
Les syndromes malformatifs rares, la déficience intellectuelle et les autres troubles du neurodéveloppement rares, dont les troubles du spectre autistique rares.
Exemples : Malformations spina bifida/ dysraphismes de la moelle, malformations congénitales simples ou multiples, déficiences intellectuelles rares souvent syndromiques (syndrome Williams-Beuren, syndrome de Bardet-Biedl, syndrome de Rett, syndrome de Prader-Willi), embryopathie au valproate
25 Etats membres de l’Union européenne et la Norvège
Environ 51500 nouveaux patients /an
Siège de l’ERN ITHACA : Hôpital Universitaire Robert-Debré, Paris
5. Les projets futurs
Développement d’hôpitaux de jour et de collaboration pluridisciplinaire pour améliorer la prise en charge des patients atteints de malformations congénitales rares et de troubles du neurodéveloppement rares.
6. Communication
Etes-vous un professionnel de santé et souhaitez-vous être tenu informés des formations/journées à thème à venir dans le cadre de cet ERN ?
Vous pouvez en informer notre secrétariat à l’adresse hubmaladiesrares@chl.lu pour être ajouté à la mailing list.